FIBROMIALGIA

Como se desenvolve?







A causa e os mecanismos que provocam fibromialgia não estão perfeitamente esclarecidos. Não há nenhuma evidência concreta de que possa ser transmitida nem se verifica maior prevalência em familiares.






Diminuição de serotonina e outros neurotransmissores provocam maior sensibilidade aos estímulos dolorosos e podem estar implicados na diminuição do fluxo de sangue que ocorre nos músculos e tecidos superficiais encontrados na fibromialgia.






Qual a melhor forma de tratamento?






No tratamento, devem ser usados analgésicos; não parece haver vantagem no uso de anti-inflamatórios ou cortisona em caráter permanente.






São drogas obrigatórias os antidepressivos tricíclicos (principalmente amitriptilina e ciclobenzaprina)que agem sobre a serotonina no cérebro e têm efeito analgésico no sistema nervoso central.






Condicionamento muscular orientado por conhecedores da doença e seu entendimento pelos pacientes são indispensáveis. Pacientes com manifestações psiquiátricas mais intensas devem ter atendimento especializado.

FIBROMIALGIA

O que é?







Fibromialgia caracteriza-se por dor muscular e tendinosa difusa crônica em pontos dolorosos de localização anatômica específica.






Quais os principais sintomas?






Os sintomas são dor generalizada ("dói tudo") e um ou mais dos seguintes:


fadiga


sono superficial e não reparador (desperta mais cansado do que quando deitou à noite)


depressão psíquica


ansiedade


dor de cabeça (pode ser enxaqueca)


dormência de mãos e pés


dor abdominal com períodos de prisão de ventre intercalados com diarréia










Em nenhum momento haverá inflamação ou deformidade nas articulações e os movimentos não estão limitados.






Caracteristicamente, os portadores de fibromialgia têm os sintomas por anos sem modificações importantes. Os problemas são dor e fadiga.

FIBROMIALGIA

Os sintomas da fibromialgia podem variar, dependendo do clima, estresse, atividades físicas ou até mesmo período do dia.






Os sintomas mais comuns da fibromialgia incluem:






Dor difusa. A fibromialgia é caracterizada por dor em regiões específicas do corpo quando pressionadas. A dor geralmente persiste por meses.


Dificuldade de movimento. Freqüentemente a dor é acompanhada por dificuldade de movimentar a região afetada, causando uma restrição do movimento completo.


Fadiga. A fibromialgia leva uma sensação de cansaço crônico, como se o corpo não estivesse completamente repousado.


Insônia ou sono não reparador. Os distúrbios do sono estão fortemente relacionados com a sensação de fadiga e cansaço, pois os portadores de fibromialgia carecem de um sono restaurador.


Intestino irritável. Constipação, diarréia, dor abdominal e gases são comuns em pacientes com fibromialgia.


Dor de cabeça e na face. A fibromialgia leva a cefaléia e dor facial, além de tensões na nuca e ombros. A disfunção temporomandibular, que afeta a mandíbula e os músculos próximos também é comum em pessoas com fibromialgia.


Sensibilidade aumentada. Sintoma comum é a sensibilidade aumentada ou intolerância a ruído, toque, luz ou odor.

ANEMIA HEMOLITICA

ANEMIA HEMOLITICA

Por Ana Lucia Santana

A anemia hemolítica, também denominada anemia aplástica, doença da hemoglobina S-C ou doença da hemoglobina S-B –talassemia, é uma enfermidade provocada pela redução dos glóbulos vermelhos que transitam pela corrente sanguínea. Esta destruição das hemácias pode ser produzida no interior dos vasos pelos quais circulam – hemólise intravascular – ou em outra parte do organismo – hemólise extravascular.

Este rompimento dos glóbulos pode ocorrer de uma forma menos drástica, até mesmo sem causar maiores problemas ao paciente, ou pode se dar de tal maneira que leva o indivíduo à morte. Esta anemia pode ser classificada de acordo com a sua procedência, ou seja, se ela é contraída por fatores externos ou se é inata.

A doença apenas se expressa no organismo quando a medula óssea não puder, por alguma razão, elaborar uma quantidade suficiente de hemácias que supra o número dos glóbulos eliminados precocemente. Do contrário, mesmo com a quebra destes eritrócitos, a anemia não será instaurada no corpo atingido.

A ruptura das hemácias pode ser desencadeada pela ocorrência de processos infecciosos, por meio de determinados remédios, graças a problemas auto-imunes e a outros de natureza hereditária. A terapêutica adotada para combater esta enfermidade será escolhida de acordo com o agente que estiver provocando a eclosão deste distúrbio e conforme o tipo de hemólise ocorrida.

A anemia congênita se expressa quando há problemas nas hemácias, nas suas películas exteriores ou no seu conteúdo; no caso de hemoglobinopatias, ou seja, doenças que nascem de defeitos nas hemoglobinas, proteínas contidas nas hemácias; e quando ocorre uma carência de enzimas.

A adquirida é provocada pela incidência de anticorpos, como ocorre nas doenças auto-imunes; por uma resposta negativa ao mecanismo de transfusão de sangue; ou em decorrência de um fracionamento automatizado das hemácias. A anemia hemolítica não é tão comum; pode-se afirmar que, entre 100 mil pessoas, 4 serão afetadas.

Outra espécie de anemia hemolítica é a auto-imune, que incide mais sobre as mulheres do que entre os homens. Ela é desencadeada pela fabricação orgânica de anticorpos que se voltam contra as hemácias, eliminando-as. Esta enfermidade se desenvolve velozmente e, na maior parte das vezes, não é possível descobrir quais os agentes que a provocam.

Há duas espécies de anemias desta natureza, as impulsionadas por graus inferiores de calor, conhecidas como anemia hemolítica de anticorpos reativos ao frio e anemia hemolítica de anticorpos reativos ao calor, quando são estimuladas por temperaturas superiores. Elas são detectadas através de hemogramas, os quais flagram os anticorpos destrutivos.

Esta anemia auto-imune pode ser eliminada com uma intervenção cirúrgica no baço, a prescrição de substâncias corticosteróides ou através de medicamentos imunossupressores como a ciclosporina e a ciclofosfamida.

ANEMIA APLÁSTICA

Definição e Epidemiologia A anemia aplástica (AA) é uma doença da medula óssea caracterizada por pancitopenia (déficit de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas) no sangue periférico, secundária a uma medula óssea marcadamente hipocelular, afectando as três linhas celulares granulocítica, eritróide e megacariocítica. É uma doença relativamente rara. A incidência é de 2-5 casos/milhão de pessoas/ano. A doença é rara durante o primeiro ano de vida, com uma incidência progressiva até aos 20 anos. Existe um planalto entre as idades de 20-60 anos, seguido por um aumento até aos 60 anos. Hà evidência de uma predisposição genética em certas famílias.















A AA severa é definida por uma medula óssea com celularidade inferior a 25%, uma contagem absoluta de neutrófilos inferior a 500 e uma contagem de plaquetas inferior a 20.000.














Etiologia e Patogénese Os mecanismos de patogénese são múltiplos: . Defeito intrínseco qualitativo ou quantitativo da célula mãe (célula " stem ") da medula óssea, donde derivam as três linhas celulares. . Falência do compartimento intersticial ( stroma ) da medula óssea. . Anomalias na produção de citokinas ( defeito ou deficiência dos factores de crescimento hematopoiéticos ). . Supressão da hematopoiese secundária a factores imunológicos ( anticorpos, linfócitos, activação de linfokinas ).














A maior parte dos doentes têm uma anormalidade intrínseca da célula " stem " ou uma anomalia imunológica. As causas da AA são variadas:














1. Causas adquiridas . Exposição a agentes químicos ( e.g., benzeno, tetracloreto de carbono, insecticidas ). . Drogas. As mais frequentes são o cloranfenicol, fenilbutazona, sulfamidas, antiepilépticos ( carbamazepina, hidantoína ) e sais de ouro. . Radiações ionizantes ( dependente da dose ). . Infecções. Hepatites víricas são as mais frequentes. A AA associada a hepatites tem um prognóstico particularmente grave. Ocasionalmente, o citomegalovírus ( CMV ) e o vírus de Epstein-Barr ( EBV ) que causa a mononucleose infecciosa ( doença vírica benigna dos adolescentes ) estão associados à AA.














Mais recentemente, o parvovírus tem sido responsável por alguns casos transitórios de AA em doentes com anemia de células falciformes ou outras anemias hemolíticas crónicas. Uma estirpe deste vírus ( parvovírus B-19 ) é particularmente tóxica contra as células progenitoras eritróides da medula óssea. . Gravidez. Em alguns doentes, a AA associada à gravidez entra em remissão após o parto. . Timoma. Raros casos de timomas ( tumores do timo ) associados à AA têm sido descritos. No entanto, timomas são, em geral, associados a aplasia pura dos glóbulos vermelhos. . Hemoglobinúria nocturna paroxística ( PNH ) . É uma doença clonal da medula óssea que se desenvolve em 5-10% de doentes com AA. 25% dos doentes com PNH desenvolvem AA, mostrando uma relação interessante entre estas duas doenças.














2. Hereditárias. A anemia de Fanconi é uma doença hereditária autossómica recessiva, frequentemente associada a outras anormalidades fenotípicas ( pigmentação anormal da pele, hipoplasia renal ou esplénica, anormalidades do esqueleto, microcefalia e atraso mental ). As células destes doentes ( e.g., linfócitos, fibroblastos ) têm uma elevada fragilidade cromossómica, especialmente após exposição a agentes que afectam a estrutura do ADN, como o diepoxibutano. Outras raras doenças hereditárias associadas com AA incluem a disqueratose congénita e o síndroma de Schwachman-Diamond. 3. Idiopática Cerca de 65% das AAs são idiopáticas, isto é, nenhuma associação ou causa específica foram identificadas.














Clínica As manifestações clínicas são secundárias à deficiência de células do sangue. A anemia ( déficit de glóbulos vermelhos ) causa fraqueza, fadiga e angina de peito. A leucopenia ( déficit de glóbulos brancos ) origina infecções recorrentes, em regra bacterianas ( e.g., infecções das vias respiratórias superiores, celulite, abcessos perirectais ). Doentes hospitalizados tratados com antibióticos podem desenvolver infecções fúngicas. A trombocitopenia (déficit de plaquetas ) predispõe para hemorragias, na forma de equimoses cutâneas, petéquias, epistáxis e outras hemorragias mais graves ( tracto gastrointestinal, sistema nervoso central ). As hemorragias são particularmente frequentes com contagens de plaquetas inferiores a 20.000. O exame físico, em regra, mostra as sequelas infecciosas e hemorrágicas. Hepatomegalia ( fígado dilatado ), esplenomegalia ( baço dilatado ), e linfadenopatias são pouco frequentes. A sua presença obriga a excluir outras doenças da medula óssea, como leucemias ou síndromas mielodisplásticos.














Laboratório A biópsia e aspirado da medula óssea mostram uma medula marcadamente hipocelular, com predomínio de células adiposas, linfócitos e plasmócitos. Os estudos citogenéticos são normais. Anormalidades cromossómicas são raras na AA. O esfregaço de sangue periférico mostra pancitopenia. A contagem de reticulócitos é baixa. Existe uma anemia normocrómica e normocítica. Os neutrófilos estão abaixo dos 1500, invariávelmente. A contagem de plaquetas é inferior a 150.000, com severidade variável. O teste de hemólise da sucrose deve ser realizado, para excluir PNH.














Terapêutica O único tratamento potencialmente curativo é o transplante alogeneico de medula óssea. É o tratamento de eleição em doentes com menos de 40 anos de idade, com um dador consanguíneo e com AA severa. Só cerca de1/3 dos doentes têm um dador deste tipo. A percentagem de cura em doentes préviamente não transfundidos com produtos sanguíneos é de 75-85%, mas baixa para 55-60% em doentes que receberam múltiplas transfusões antes do transplante. Doentes que não preenchem os critérios de AA severa ou doentes acima dos 50 anos de idade não são candidatos para o transplante. A terapêutica imunosupressiva está indicada nestes doentes. As drogas mais usadas incluem a globulina antitimócito ( ATG ), e a ciclosporina ( csA ). ATG é um soro heterólogo equino administrado por via endovenosa durante 4 a 10 dias. A taxa de resposta é de 50%.














Complicações incluem reacções alérgicas ( febre, arrepios ), destruição exagerada de plaquetas e a doençado soro, caracterizada por febre, rash cutâneo, artralgias e anafilaxia. O uso concomitante de corticosteróides minimiza estes efeitos colaterais. CsA é administrada oralmente ( dose: 3-7 mg/Kg/dia ) durante 6 a 8 meses, com a dose ajustada em função dos níveis séricos. Cerca de 25% dos doentes respondem à csA. É uma droga nefrotóxica. Combinações de ATG+csA podem melhorar a taxa de resposta, em especial com AA severas. Os androgénios não são eficazes na AA moderada ou severa, mas são úteis nas AA ligeiras.














Os factores de crescimento hematopoiéticos ( G-CSF, GM-CSF ) têm sido usados no tratamento das neutropenias, com melhoria temporária em alguns doentes. Os tratamentos de suporte são importantes:














Estudos de histocompatibilidade ( HLA typing ) do doente e familiares devem ser efectuados imediatamente, na procura de eventuais dadores de medula óssea. . Em potenciais recipientes de um transplante, as transfusões sanguíneas devem ser reduzidas ao mínimo. . Se as transfusões são necessárias, familiares do doente não devem ser usados como dadores de produtos sanguíneos.














Transfusões de plaquetas estão indicadas apenas em doentes com hemorragias ou em alto risco de hemorragia. Frequentes transfusões de plaquetas predispõem os doentes para a sensibilização aos antigenes HLA e subsequente estado refractário às transfusões. . Se a hemoglobina é inferior a 7-8 g/dl, transfusões com concentrados de eritrócitos irradiados e pobres em glóbulos brancos estão indicadas.














Transfusões com glóbulos vermelhos irradiados devem ser usadas para prevenir infecções por CMV e para minimizar o risco de GVHD ( graft-versus-host disease ) em doentes imunosuprimidos. . Doentes hospitalizados com contagem de neutrófilos inferiores a 500 devem ser objecto de precauções neutropénicas, para minimizar o risco de infecções. Se desenvolvem febre ( T acima de 38ºC ), é imperativa a instituição imediata de antibióticos endovenosos de largo espectro.














António Fontelonga, M.D.

ANEMIA APLÁSTICA

DOENÇAS AUTO-IMUNES

Baú



Anemia Aplástica


Anemia Hemolítica


Aplasia Eritróide Pura


Arterite de Células Gigantes


Artrite


Cirrose Biliar Primária


Colangite Esclerosante Primária


Colite Ulcerosa


Diabetes Mellitus Tipo 1


Doença Celíaca


Doença de Addison


Doença de Crohn


Doença de Grave


Doença Mista do Tecido Conjuntivo


Doenças de Pele Auto-imunes (De Bullous)


Encefalite de Rasmussen


Escleroderma/Esclerose Progressiva Sistémica


Esclerose Múltipla


Febre Reumática


Fibrose Pulmonar Idiopática


Gastrite Atrófica Crónica Tipo A


Glomerulonefrite e Glomerulosclerose


Granulomatose de Wegener


Hepatite Auto-imune


Lúpus Eritematoso


Miastenia Gravis


Miocardite


Miosite IBM


Nefrite


Nefropatia IGA


Oftalmia Simpática


Policondrite


Polimiosite


Psoríase


Sarcoidose


Síndroma Antifosfolípido


Síndroma de Behçet


Síndroma de Dressler


Síndroma de Guillain-Barré


Síndroma de Kinsbourne


Síndroma de Lambert-Eaton


Síndroma de Sjogren


Síndroma de Vogt-Koyanagi-Harada


Síndroma deErdheim-Chester


Síndromas Paraneoplásticos


Síndromas Poliglandulares


Tiróidite de Hashimoto


Trombocitopenia Auto-imune


Urticária Crónica


Uveíte


Vasculite


Vasculite Leucoclástica